什麼是地中海貧血

地中海貧血

一、    了解正常血液!

血 液 由 紅 血 球 、 白 血 球 、 血 小 板 和 血 漿 所 組 成 的 。 每 一 粒 紅 血球 細 胞 只 有 四 個 月 的 生 命 期 , 然 後 它 會 漸 漸 分 解 。 新 的 紅 血 球 是 由 我 們 骨 髓 中 不 斷 地 製 造 出來 。 這 樣 的 新 舊 紅 血 球 交 替 非 常 頻 密 , 所 以 我 們 能 夠 捐 血 而 不 影 響 我 們 的 健 康 。

血 液 是 紅 色 的 , 因 為 紅 血 球 中 含 有 一 種 叫 血 紅 蛋 白 的 物 質 。 血紅 蛋 白 非 常 重 要 , 它 能 把 氧 氣 從 肺 部 送 至 身 體 各 部 份 需 要 氧 氣 的 組 織 。

血 紅 蛋 白 含 有 大 量 鐵 質 。 當 紅 血 球 分 解 後 , 這 些 鐵 質 便 會 用 來製 造 新 的 血 紅 蛋 白 。 每 日 身 體 都 會 流 失 一 定 份 量 的 鐵 質 , 但 這 些 可 由 食 物 中 得 到 適 當 補 充 。

二、什麼是貧血?

當 血 液 中 的 血 紅 蛋 白 不 足 時這 就是 貧 血 。 貧 血 有 很 多 種 類 。 最 普 遍 貧 血 就 是 缺 乏 鐵 質 的 貧 血 。 其 主 因 是 由 於 人 體 得 不 到 足 夠的 鐵 質 來 製 造 血 紅 蛋 白 。 重 型 地 中 海 貧 血 是 另 一 種 貧 血 , 其 主 因 是 血 紅 蛋 白 不 足 , 與 鐵 質 吸收 是 完 全 無 關 的 , 因 為 重 型 地 中 海 貧 血 是 一 種 遺 傳 病 。

三、什麼是地中海貧血?

地 中 海 貧 血 是 一 種 血 病 , 這 種 病 在 很 多 地 方 都 有 發 生 , 尤 其 是在 地 中 海 的 國 家 , 中 東 及 亞 洲 地 區 。

地 中 海 貧 血 可 分 為 兩 大 類 , 分 別 有 甲 型 (α ) 和 乙 型 (β )。另 外 亦 有 輕 型 、 中 型 及 重 型 地 中 海 貧 血 之 劃 分 。 因 患 中 型 的 比 例 較 少 , 故 我 們 解 釋 重 點 放 在輕 型 和 重 型 地 貧 。

*甲 型 (α ) 和 乙 型 (β )

在 血 夜 中 , 紅 血 球 內 的 正 常 血 紅 蛋 白 成 份 是 由 兩 類 的 珠 蛋 白 鏈組 成 , 稱 之 為 α 珠 蛋 白 鏈 和 β 珠 蛋 白 鏈 。 正 常 的 情 況 下 , 每一 個 人 會 擁 有 兩 組 正 常 的 血 紅 蛋 白 基 因 ; 一 組 來 自 父 親 , 另 一 組 來 自 母 親 。 如 果 從 父 母 處 遺傳 了 一 個 或 多 個 不 正 常 的 基 因 , α 珠 蛋 白 鏈 或  β珠 蛋 白 鏈 的製 造 會 減 少 , 引 致 地 貧 出 現 。 決 定 一 個 人 是 有 甲 型 (α ) 或 乙 型 (β ) 的地 貧 便 視 乎 以 上 的 遺 傳 情 況 。

*輕型地中海貧血

輕 型 地 中 海 貧 血 是 指 患 者 的 身 體 攜 有 地 貧 的 基 因 , 所 以 又 叫 做地 貧 基 因 攜 帶 者 。 大 部 份 地 貧 基 因 攜 帶 者 是 沒 有 任 何 病 徵 及 不 需 要 接 受 治 療 。 只 有 少 部 份 人有 輕 微 貧 血 。 若 非 經 過 驗 血 , 大 多 數 地 貧 基 因 攜 帶 者 都 不 會 知 道 自 己 帶 有 這 種 遺 傳 基 因 。 估計 香 港 現 時 有 55 萬 人 是 地 貧 基 因 攜 帶 者 , 約 佔 總 人 口 8.5%

*重型地中海貧血

重 型 地 中 海 貧 血 亦 稱 地 中 海 貧 血 或 庫 利 氏 貧 血 。 這 是 一 種 非 常嚴 重 的 血 病 , 病 發 於 幼 童 期 。 患 有 此 類 型 地 中 海 貧 血 病 兒 童 , 其 身 體 內 不 能 製 造 足 夠 的 血 紅蛋 白 , 他 們 需 要 終 生 定 期 的 輸 血 和 接 受 藥 物 治 療 。 重 型 地 中 海 貧 血 一 定 由 父 母 遺 傳 , 它 是 不會 傳 染 的 。 另 外 有 輕 型 地 貧 的 人 亦 絕 對 不 會 日 後 變 為 重 型 , 詳 情 請 看 重 型 地 中 海 貧 血 的 遺 傳和 預 防 。

每 年 , 世 界 上 有 十 萬 個 患 有 重 型 地 中 海 貧 血 症 的 兒 童 出 生 。 香港 現 時 約 有 四 百 名 病 患 者 , 包 括 孩 童 、 青 年 和 成 人 。

四、重型地中海貧血的併發症

*過量鐵質積聚長 期 輸 血 會 造 成 鐵 質 沉 積而 過 量 鐵 質 的 積 聚 會 對 多 個 器 官 造 成 破 壞 。 主 要 受 影 響 的 包 括 心 臟 、 肝臟 、 胰 臟 和各 個 內 分 泌器 官 。 病 者 會 出 現 心 臟 衰 竭 、 肝 硬化 、 肝 功 能 衰 退 、 糖 尿 以 及 因 為 多 種 內 分 泌 失 調 而 變 得 身 材矮 小 和 發 育 不 全 等 等 。

*輸血引起的反應

常 見 輸 血 時 引 起 的 不 良 反 應 包 括 發 熱 、 發 冷 和 出 紅 疹 等 。 較 嚴重 的 反 應 如 急 性 溶 血 、 氣 管 收 縮 和 血 壓 下 降 等 雖 然 甚 少 出 現 , 但 絕 不 能 忽 視 。

*經輸血而傳染的疾病

經 輸 血 而 傳 染 的 主 要 是 過 濾 性 病 毒 疾 病 。 雖 然 在 輸 血 整 個 過 程中 , 多 重 的 預 防 措 施 已 把 傳 染 的 機 會 減 至 極 少 , 偶 然 亦 有 因 輸 血 而 感 染 丙 型 和 乙 型 肝 炎 的 例子 。 至 於 愛 滋 病 毒 的 傳 染 , 可 說 是 極 為 罕 見 。 以 上 三 種 病 毒 中 , 只 有 乙 型 肝 炎 可 以 靠 有 效 的疫 苗 預 防 。

*脾臟發大

在 長 期 貧 血 和 溶 血 的 刺 激 下 , 不 少 重 型 和 中 型 貧 血 病 者 都 會 出現 脾 臟 發 大 的 問 題 。 過 大 脾 臟 會 使 貧 血 加 劇 和 令 病 者 需 要 接 受 更 大 量 的 輸 血 而 導 致 更 嚴 重 的鐵 質 積 聚 。 及 時 把 發 大 的 脾 臟 切 除 往 往 能 令 情 況 改 善 。

*膽石的形成

長 期 溶 血 令 地 中 海 貧 血 病 人 比 一 般 人 更 容 易 患 膽 石 。 患 有 膽 石的 病 人 可 能 經 常 出 現 右 上 腹 痛 、 皮 膚 、 眼 白 變 黃 和 茶 色 小 便 等 的 病 徵 。

*除鐵葯的副作用

值 得 一 提 的 , 除 鐵 藥 有 時 亦 會 影 響 視 力 、 聽 覺 和 骨 骼 生 長 。 因此 , 除 鐵 藥 物 的 注 射 份 量 應 根 據 鐵 質 積 聚 的 多 少 而 定 , 切 勿 擅 自 把 份 量 增 加 或 減 少 。

五.地中海貧血病人的日常生活需知

其 實 輕 型 地 中 海 貧 血 人 士 的 身 體 健 康 在 日 常 生 活 中 基 本 上 與 正常人 沒 甚 麼 分 別 , 既 沒 特 別 要 避 忌 的 東 西 , 亦 無 需 進 食 「 補 血 」 的 藥 物 或 食 物 。 相 反 , 重 型及 中型 貧 血 患 者 對 以 下 的 問 題 宜 加 以 留 意 。

*不要亂吃葯物

不 少 藥 物 , 包 括 中 藥 、 西 藥 及 坊 間 成 藥 都 會 對 中 、 重 型 貧 血 患者溶 血 情 況 加 劇 , 出 現 更 嚴 重 的 貧 血 和 黃 疸 現 象 。 因 此 當 感 到 不 適 時 , 應 找 註 冊 醫 生 , 說 明本 身是 中 、 重 型 貧 血 患 者 , 索 取 適 當 的 藥 物 , 切 忌 亂 吃 中 藥 或 西 藥 。

此 外 , 由 於 不 少 所 謂 多 種 維 他 命或「 補 血 」 藥 都 可 能 含 有 鐵 質 , 地 中 海 貧 血 病 人 亦 不 宜 進 食 此 類 藥 物 以 避 免 過 量 吸 收 鐵 質 。

*保持均衡飲食

一 般 來 說 , 地 中 海 貧 血 病 人 只 需有均 衡 飲 食 , 不 需 特 別 進 食 所 謂 「 補 血 」 食 物 。 反 之 , 一 些 含 鐵 質 量 高 食 物 如 肝 臟 、 牛 扒 、菠 菜、 蘋 果 等 , 應 適 量 而 不 宜 過 量 進 食 。*

保持適量運動

適 量 的 運 動 是 保 持 健 康 所 必 須 的, 家 長 們 不 應 擔 心 貧 血 會 令 病 人 體弱 而 限 制 他 們 的 運 動 量 。 其 實 , 運 動 量 的 多 少 , 病 人 會 因 應本 身 的 體 能 而 自 我 調 節 , 當 感 到疲 倦 時 便 會 自 動 休 息 。 再 者 , 在 定 期 輸 血 的 治 療 下 , 重 型 貧血病 者 的 體 能 不 應 特 別 虛 弱 。 然 而當 併 發 症 如 心 臟 衰竭 形 成 的 時 候 , 病 人 便 應 避 免 劇 烈 的 運 動 。切除 了 脾 臟 的 患 者 , 由 於 對 細 菌的 抵 抗 力 減 弱 , 遇 上 發 熱 不 適 時 , 應 盡 快 看 醫 生 , 以 免 病 情 惡 化。

六.重型地中海貧血的遺傳和預防

1.一 般 來 說 ,若 果 兩 名 屬 同 一 類 型 的 地 中 海 貧 血 患 者 結 合 , 便 有 機 會 生 下 重 型 貧 血 患 者 。 在 本 港 最 常 見 的便 是 同 屬 輕 型 甲 型 或 同 屬 輕 型 乙 型 貧 血 的 父 母 生 下 甲 或 乙 型 重 型 貧 血 病 童 。

*若 夫 婦 兩 人 都 不 是 地 貧 基 因 攜 帶 者 ,他 們 的 下 一 代 將 不 會 有這 種 基 因 .

2.要 知 道 自 己是 否 有 輕 型 地 中 海 貧 血 , 只 需 抽 取 少 量 血 液 樣 本 化 驗 , 過 程 簡 單 。 若 證 實 本 身 和 配 偶 同 屬 乙型 輕 型 貧 血 患 者 , 你 們 的 兒 女 將 有 四 分 之 一 的 機 會 完 全 正 常 、 二 分 之 一 的 機 會 成 為 輕 型 貧 血患 者 和 四 分 之 一 的 機 會 成 為 中 型 或 重 型 貧 血 患 者 。 由 於 甲 型 地 中 海 貧 血 的 遺 傳 基 因 病 變 較 為複 雜 , 同 屬 甲 型 輕 型 貧 血 者 的 配 偶 需 要 作 詳 細 的 遺 傳 基 因 分 析 才 能 預 測 下 一 代 成 為 中 型 或 重型 地 中 海 貧 血 患 者 的 機 會 。

*若 夫 婦 只 有 一 方 是 地 貧 基 因 攜 帶 者 ,每 次 懷 孕 ,他 們 的 子 女 有 50%機 會 因 遺 傳 而 成 為 地 貧 基因 攜 帶 者

3.若 本 身 及 配偶 同 屬 甲 或 乙 型 輕 型 貧 血 患 者 , 則 胎 兒 必 須 接 受 產 前 檢 查 , 以 證 實 胎 兒 是 否 重 型 貧 血 患 者 。由 於 化 驗 結 果 需 時 , 產 前 檢 查 必 須 於 懷 孕 初 期 進 行 。

*若 夫 婦 二 人 都 是 地 貧 基 因 攜 帶 者 ,每 次 懷 孕 他 們 的 孩 子 會 有 25%的 機 會 是 "正 常 ",50%的 機 會 成 為 地 貧 基 因 攜 帶 者 ,而有 25%的 機 會 患 上 重 型 地 貧

 

至 於 患 者 有 甲 型 重 型 貧 血 的 胎 兒, 由 於 他 們 絕 大 部 分 出 生 後 不 能 生 存 , 即 使 到 了 懷 孕 後 期 , 在 父 母 的 意 願 下 , 仍 可 人 工 終 止懷 孕 。 雖 然 如 此 , 終 止 懷 孕 的 手 術 亦 應 盡量 在 懷 孕 早 期 進 行 , 以 免 不 正 常 的 胎 兒 對 孕 婦 產 生 不良 影 響 。

 

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